Бінсвангера хвороба | Саратовський неврологічний портал

  Otto Ludwig Binswanger (1852-1929) Син .: прогресуюча судинна лейкоенцефалопатія; пресенільна деменція бінсвангеровского типу; хронічний субкортикальні енцефаліт; хронічна субкортикальна артеріосклеротіческая енцефаломаляція. Одна з несприятливих форм судинної мозкової недостатності (рубрика I67.3 за МКХ-10). Морфологічно характеризується ішемічної перивентрикулярной лейкоенцефалопатією з щажением U-образних підкіркових волокон. Захворювання є однією з найпоширеніших форм судинної деменції у літніх, проявляючись підкірковими лобовими порушеннями виконання рухових актів, паркинсоническими порушеннями ходи, нетриманням сечі, коливаннями настрою і псевдобульбарними розладами. Клінічно хвороба Бінсвангера слід запідозрити у пацієнтів середніх років з артеріальною гіпертензією, ознаками системного ураження судин, у яких поволі розвивається флуктуірует субкортикальна деменція з переважним ураженням пам'яті, настрою і пізнавальних процесів, відзначаються судомні напади, виявляються ознаки пірамідної, мозочкової та екстрапірамідної дисфункції, з множинними неважких інсультами в анамнезі. Лабораторно можуть виявлятися підвищення рівня фібриногену і в'язкості крові. Для діагностики хвороби Бінсвангера необхідна наявність у пацієнта: деменції (вона повинна виявлятися при клінічному дослідженні і підтверджуватися нейропсихологическим дослідженням); двох ознак з наступних: - судинні фактори ризику або ознаки системного судинного захворювання (наприклад, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, інфаркт міокарда в анамнезі, аритмія, застійна серцева недостатність); - ознаки судинного ураження головного мозку: інсульт в анамнезі або вогнищева пірамідна або сенсорна неврологічна симптоматика; - «субкортикальні» неврологічні розлади (порушення ходьби - паркинсонического характеру, сенильная хода або «магнітна хода», паратоніі, нетримання сечі при наявності «спастичного» сечового міхура); двостороннього лейкоареоза за даними КТ чи двосторонніх множинних або дифузних високоінтенсивних ділянок в білій речовині півкуль головного мозку розмірами більше 2х2 см при Т2-зваженої МРТ. При цьому в умовах підкреслюється, що у пацієнта повинні бути відсутніми множинні або двосторонні коркові вогнища за даними КТ і МРТ, і важка деменція. Наявність цих ознак виключає хвороба Бінсвангера. Хвороба Бінсвангера і лакунарні стан (etat crible) мають подібну клінічну картину і нерідко виявляються у одного і того ж хворого. Беручи до уваги характерну клінічну картину, сувору зв'язок цього захворювання з ураженням судин дрібного калібру, які живлять півовальний центр, і артеріальною гіпертензією, в даний час видається обґрунтованою нозологическая самостійність цього захворювання. Сімейна форма хвороби Бінсвангера, маніфестіруюшая в юному віці при відсутності судинних факторів ризику, повинна навести невролога на думку про наявність в даному випадку Цадаса (церебральної аутосомно-домінантною артеріопатії з субкортикальні інфарктами і лейкоенцефалопатією). Описана німецьким психіатром і неврологом Алоїсом Альцгеймеромі німецьким неврологом Отто Людвігом Бінсвангером (він до речі, був одним з лікарів, які спостерігали Фрідріха Ніцше) в 1895р. (Alzheimer A., ??Binswanger OL Die aterosklerotische Atrophie des Gehirns // Allg. Zschr. Psychiatr, Berlin, 1895. - Bd.51). Детальний клінічний аналіз і опис макроанатоміческіх змін «хронічного субкортикального прогресуючого енцефаліту» було дано Бінсвангером лише в одному випадку. Альцгеймер, що запропонував назву «хвороба Бінсвангера», в 1902р. в деталях описав гістопатологічні зміни і зробив висновок, що цей стан є окремою нозологічною формою. Наявність лакун при хворобі Бінсвангера підкреслював в 1962р. канадський нейроанатом і невропатолог польського походження Єржі Ольшевський, який запропонував термін «субкортикальна артеріосклеротіческая енцефалопатія».