неділя, 31 травня 2015 р.

екзостозная хвороба лікування

? Stocks і Barrington (1925) провели аналіз 1124 випадків множинних кістково-хрящових екзостозів, взятих з літератури. Спадковий фактор відігравав роль у 727 (64%) хворих. У нашій клініці цікаві спостереження на цей рахунок проведені Г. М. Поляковим (1966). Йому вдалося в ряді сімей простежити спадковий характер множинної форми екзостозной хондродисплазія в 4 і 5 поколіннях. У 80% випадків спадкових екзостозів захворювання передавалося від хворого батька і лише в 15,4% від матері. У сім'ї, де один з батьків мав екзостоз, вони були виявлені тільки у половини дітей. Дуже цікавими в нашій клініці були спостереження, коли здорова мати мала дітей з екзостозами від хворого екзостозной хворобою першого чоловіка і здорових дітей від другого, здорового, чоловіка. В іншій родині батько і мати нашого хворого страждали екзостозной хондродисплазія, що повністю передалося їхнім дітям (гомозиготное прояв екзостозной хвороби у цих дітей). Спадкування множинних кістково-хрящових екзостозів відбувається за домінантним типом. Вивчення генетичних питань при даному стражданні, як і при інших спадкових захворюваннях, повинно бути продовжено. Локалізація одиночних екзостозів в наших спостереженнях була наступною: великогомілкова кістка була пошкоджена у 71 хворого, стегнова кістка у 72 хворих, плечова кістка у 49, кістки стопи у 30, лопатка у 22, малоберцовая кістка у 15, ребра у 14, променева кістка у 8 , кістки кисті у 6, лобова кістка у 2, ключиця у 3, клубова у 1 і ліктьова кістка в 1 хворого. Локалізація одиночних і множинних екзостозів Найбільше число одиночних екзостозів спостерігається в дистальному метафізі стегнової кістки, проксимальних метафизах великогомілкової і плечової кісток. Нерідкі поразки лопатки, головним чином в області гребеня, хребетного краю і реберної поверхні, і ребер, на яких екзостоз розташовуються найчастіше в місці переходу кісткового ребра в хрящове спереду, і малогомілкової кістки. Променева кістка уражається в області дистального метафіза. На стопі особливу групу складають екзостоз кінцевий фаланги. Остання позбавлена ??епіфізарної зони росту в своєму дистальному кінці, на якому розвивається екзостоз. Однак ці так звані піднігтьові екзостоз мають звичайну будову множинного екзостоз. Вони виходять з проксимального епіфізарного кінця фаланги. Піднігтьові екзостоз рано оссифікуються, перетворюючись на подногтевой остеому. До рідкісної локалізації екзостозів відносяться звід черепа (2 випадки) і ключиця (3 випадки), що є кістками первинного окостеніння з мембрани. «Хвороби кісток у дітей», М. В. Волков Дивіться також: Класифікація хрящових дисплазії: дисплазії діафіза і метафіза; дисхондроплазії; судинно-хрящова дисплазія; метафізарний дисплазії; дисплазії зони росту (фізарние дисплазії); екзостозная (множинна і одинична) хондродисплазія; ахондроплазия; хвороби Блаунта, Маделунга, дисплазія шийки стегнової кістки; дисплазії епіфіза; множинна суглобова деформуюча хондродисплазія; епіфізарних (множинна ... дисхондроплазії захворювання, яке складається в порушенні та перекрученні розвитку хрящової тканини. дисхондроплазії своєрідний вид хрящової дисплазії скелета, описаний в літературі під різними назвами: хвороба Олье, множинний хондроматоз кісток, енхондроматоз, костеніє діатез, хондродисплазія. Остання назва спільне. Під цим розуміються будь хрящові дисплазії скелета (наприклад, екзостозная, епіфізарних, точкова) .... Довгий час дисхондроплазії відносили до порівняно рідкісним пороків розвитку кісткової тканини і описували як казуїстику. В даний час в нашу клініку щорічно надходить в середньому 4 5 хворих, а в 1963 і 1964 рр. було відповідно 17 і 14 звернень з дисхондроплазії. Розвиток рентгенологічного методу дослідження поліпшило діагностику цього захворювання. В даний час у світовій літературі описано понад 200 спостережень. За нашими ... За поширеністю ураження доцільно розрізняти три форми дисхондроплазії: монооссальную (одне спостереження), олігооссальную (2 Березня кістки 28 спостережень), поліоссальную (4 кістки і більше 54 спостереження). Таким чином, в 2 рази частіше зустрілися поліоссальние форми дисхондроплазії, що визначають, як правило, більш важку клінічну картину захворювання. Одна третина загальної кількості залучених до процесу кісток доводиться ... У 1964 р А. А. Аренберг на підставі аналізу літературних даних і нашого матеріалу розробив класифікацію дисхондроплазії, в основу якої покладено принцип переважної локалізації осередків ураження. I форма акроформа ураження кісток кистей і стоп (26 хворих). II форма мономеліческая ураження кісток однієї кінцівки з прилеглою частиною тазового або плечового поясу (17 хворих). III форма одностороння або ...

Немає коментарів:

Дописати коментар