ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

Геморагічна хвороба новонароджених (Гр БН) - це геморагічний діатез, який виникає внаслідок недостатнього синтезу факторів згортання II, VII, IX та Х (факторів тромбиновой індексу) і протікає у вигляді вродженої коагулопатії, обумовленої дефііцітом вітаміну К. Дана патологія розвивається у 0,25 -0,5% новонароджених. Після повсюдного вве-ця в клінічну практику парентерального введення віт. К, в дозі 1 мг відразу після введення, частота Гр БН різко знизилася - до 0,01% і менше. Класифікація геморагічних розладів у новонароджених (за М. П. Шабалова, 1984р.) Первинні (клінічно здорові діти): Геморагічна хвороба новонароджених. Спадкові коагулопатії - гемофілія, афібриногенемія. Тромбоцитопенічна пурпура (вроджена імунопатологічні; спадкова). Тромбоцитопатії: вроджені медикаментозні (прийом в останні дні вагітності саліцилатів, 5еніцілліна, фуросеміду); спадкові (Гланцмана). Д. Вторинні (симптоматичні): ДВС-синдром. Тромбоцитопенічний синдром. Коагулопатіческім печінкових генезу; Вітамін К - дефіцит при механічних жовтяниці, ентеропатіях, дисбактеріозі. Ізольовані крововиливи у внутрішні органи без порушення гемостазу. Етіологія Здорових новонароджених, незважаючи на фізіологічно низький вміст вітаміну К, гемостаз стабілізований. Дефіцит вітаміну К виникає під дією наступних факторів: З боку матері - ліки, що проникають через плаценту, наприклад, протисила-юкние (фенобарбітал, дифенін, фенітоїн); протитуберкульозні (рифампіцин), спальні, антикоагулянти непрямої дії (із групи неодикумарина), антибіотики екого спектру дії у великих дозах, гепато- і ентеропатії; З боку дитини - недоношеність, незрілість, перинатальна гіпоксія, позднееладиваніе до грудей, тривале парентеральне харчування, синдром мальабсорбції, штучне вигодовування, антибіотики широкого спектру дії. Патогенез. Роль вітаміну К в організмі і механізм виникнення К-гіповітамінозу: | здорових новонароджених вітамін К актівіруетпроцесси гамма-карбоксилювання Йтатков глютамінової кислоти в Протромбін (I) фактор), проконвертин (VII фактор), (Нтігемофільном глобулін В (IX фактор), факторі Стюарт- Проуера (X фактор), а також Ёбелках С і 8 плазми та інших білках. Нестача вітаміну К лежить в основі утворення в печінці неактивних акарбоксов - II, II, IX і Х факторів, які не здатні зв'язувати Са2 ++ і повноцінно брати участь у вертиваніі крові; Вітамін К дуже погано проникає через плаценту і рівні його в пуповинної крові егда нижче, ніж у матері; іноді виявляється навіть нульовий рівень вітаміну К; оме того, розвиток К-гіповітамінозу у новонароджених зумовлено рядом етіології-ських чинників, перчісленнихвише. Порушення синтезу вітаміну К мікрофлорою кишечника пригнічується особливо це-порінових антибіотиками III покоління. У молозиві та жіночому молоці вітаміну К, міститься, в середньому, 2 мкг / л, тоді як вьем - 5 мкг / л. тому жіноче молоко не може забезпечити потреби новорож-го у вітаміні К, необхідний його кишковий синтез мікрофлорою. Але, так як стаю-ікрофлори кишечника протягом першого тижня життя відбувається поступово, Синтез вітаміну К недостатньо активний. Це підтверджується і тим, що Гр БН розвивається частіше у дітей, що знаходяться на естесственно вигодовуванні, в порівнянні з дітьми, які перебувають на штучному. Рання форма Гр БН пов'язана зазвичай з медикаментозною терапією матері (прийоми ацетилсаліцилової кислоти, індометацину та ін.); пізня - частіше результат різних захворювань новонароджених або вона обумовлена ??тим, що відразу після народження новонароджені не отримували вітамін К або його призначали лише всередину. Розрізняють Гр БН1. Ранню (клініка в перший день життя, зустрічається рідко) .2. Класичну (розвивається на 2-5 день життя) .3. Пізню (на 7 день і пізніше). Клініка. При народженні, в перші години життя або на 2-5 день виявляються шкірні геморагії, кефалогематома або внутрішньочерепні крововиливи, які визначаються при УЗД головного мозку. Шкірний геморагічний синдром виникає в області сідниць. Можливі легеневі кровотечі, крововиливи в печінку, селезінку, надниркові; мелена. Провокуючі фактори: важка асфіксія, родовий травматизм. "Типові мелена і кривава блювота, можуть бути шкірні геморагії (екхімози, петехії), кровотечі при відпадати залишку пуповини або у хлопчиків після обрізання крайньої плоті, носові кровотечі, кефалогематоми, крововиливу під апоневроз, внутрішньочерепні крововиливи. Можливі крововиливи у внутрішні органи. Провокуючі фактори : діарея з мальабсорбцією жирів, атрезія жовчовивідних шляхів, гепатит, кістофіброз підшлункової залози та ін. Мелена - кишкова кровотеча. Її діагностують по виявленню на пелюшці навколо калових мас рожевого обідка. У дітей з меленою може розвинутися гіпербілірубінемія через посиленого розпаду еритроцитів в кишечнику . Мелена може супроводжуватися і кривавою блювотою. Причина мелени - утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунка і 12-палої кишки, в генезі яких провідну роль відіграють надлишок у новонародженого глю-кокортікоідов, як результат родового стресу; ішемія шлунка і кишки; підвищена кислотність шлункового соку; рефлюкс- або пептичної езофагіт. Мелень необхідно диференціювати з "синдромом заглоченной крові" матері. У перший день життя новонародженого з'являється кров в калі. Кровотечі із заднього проходу при геморагічної хвороби бувають при аноректальної травмі, папіломах, ангіоматозі кишечника. Діагноз. Гр БН ставиться на підставі наявності факторів ризику, геморагічного синдрому і підтвердження даннимілабораторних методів дослідження. Показники та їх нормальні величини у дорослих і дітей. Лікування геморагічної хвороби новонароджених-годування зцідженим материнським молоком 7 разів на добу відповідно до вікових потребностямі.-Вітамін До внутрішньовенно (переважно) або внутрішньом'язово. Введена доза вітаміну К, - 1 -2 мг. Призначення викасола (вітамін К,) менш ефективно, ніж віт. До ,. Вікасол вводять двічі з інтервалом 12 год: доношеним новонародженим - 5 мг в / в або в / м, оношенія - 2-3 мг. З метою надійного підвищення рівня вітамін-К-залежних фак-ев згортання крові (який став би великим на 30% від рівня дорослих) викасол ВДТ навіть 3 рази, але всього не більше 10 мг, оскільки можливі небезпека утворення в гроцітах тілець Гейнца, розвиток гіпербілірубінемії, збільшення інтенсивності заліз-1 за рахунок посилення гемолізу. Вітамін К, подібних ускладнень не викликає. - За багатого або рецидивуючому кровотечі з явищами постгеморрагічес-I, анемії в / в переливають свіжозамороженої плазми або свіжу (не більше 2 днів копіювання) кров в дозі 15 мл / кг крапельно або протромбіновий комплекс РР5В - 30-50местная терапія включає 0,5% розчин натрію гідрокарбонату всередину по 1 чайній ке 3 рази на день і розчин тромбіну в? -амінокапроновой кислоті також всередину по 1 ної ложці 3 рази на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють в 50 мл 5% розчину? -нокапроновой кислоти і додають 1 мл 0,025 % розчину адроксона). Вводять хлористий кальцій або кальцію глюконат, аскорбінову кислоту, рутин; - При тромбоцитопенічна пурпура новонароджених протягом 2-3 тижнів. новорож-ного годують зцідженим донорським материнським молоком. Одночасно призначають днізолон або інші глюкокортикостероїди, амінокапронову кислоту 15 мг 2-4 рази на ь, етамзілат 50 мг 4 рази на день, пантотенат кальцію 5 мг 3 рази на день, АТФ 1% по 1 мл 1за в день в / м, 0,025% розчин адроксона по 0,5 мл 1 раз на день в / м. ь Профілактика. 1. Внутрішньом'язове або підшкірне введення вітаміну К, - недоношеним 0,5 мг, доїння - 1 мг; або перорально безпосередньо після пологів, з 3 по 10 день життя і з> б тижня життя. Доза викасола при Гр БН - 2-3 мг для недоношених і 5 мг для доношених Раннє прикладання новонароджених до грудей (у перші 0,5 години після народження) 1ает деяким профілактичним ефектом плані зменшення інтенсивності сни-I рівня вітамін-К-залежних факторів згортання крові до 3-5 дня життя. Однак, не повинно бути аргументом проти введення вітаміну К. анти-рики широкого спектра активності, дітям на повному парентеральному харчуванні вводиться рімишечно вітамін К один раз на 5 днів у мінімальній дозі, т. Е. Викасол по 1 -2 мг.