Гідроцефалія

Гідроцефалія дорослих Даний розділ розрахований на людей, які страждають гідроцефалією, а також для їх рідних і близьких. Ми сподіваємося, що приводиться інформація допоможе краще зрозуміти хвороба і способи її подолання. Тут ми розповімо про причини виникнення гідроцефалії у дорослих, способи діагностики її на ранніх стадіях, наведемо перелік необхідних досліджень, відобразимо сучасні методики, застосовувані в нашому інституті для діагностики та лікування гідроцефалії, а також перспективи розвитку даної галузі нейрохірургії. Більшість людей, в тому числі і лікарів, відносять гідроцефалію до захворювань дитячого віку. Дійсно, водянкою головного мозку страждає від 1 до 10 дітей на кожну тисячу новонароджених. При спеціалізованому обстеженні хворих старше 18 років в нейрохірургічних стаціонарах гідроцефальний синдром виявляють у кожного четвертого пацієнта. У зв'язку з відсутністю чітких критеріїв діагностики гідроцефалії в непрофільних нейрохірургічних відділеннях щорічно проводяться лише поодинокі операції з приводу розглянутого захворювання. Хворих виписують з таких стаціонарів з діагнозами: «психоорганический синдром», «дисциркуляторна, або посттравматична енцефалопатія», «деменція змішаного генезу», «наслідки черепно-мозкової травми», наслідки інсульту ». Ось далеко не повний перелік захворювань, під маскою яких хворих безуспішно лікують у поліклініках, неврологічних стаціонарах і психіатричних лікарнях. Своєчасна і правильна діагностика гідроцефалії та адекватне хірургічне лікування дозволяють практично в 100% випадків добитися одужання пацієнтів, їх трудової та соціальної реабілітації. Так, більшість з наших хворих повертається до колишньої роботи, а частина хворих, незважаючи на неповну трудову адаптацію, може жити без сторонньої допомоги, виконувати більш просту діяльність, стаючи повноцінними членами суспільства. Особливу групу пацієнтів у нашому відділенні становлять хворі з гострими формами гідроцефалії, головним чином з внутрішньошлуночковими крововиливами та гемотампонаде шлуночків мозку внаслідок нетравматических субарахноїдальних крововиливів. У випадках відсутності спеціалізованої хірургічної допомоги таким хворим, вони гинуть протягом перших 12 - 48 годин з моменту початку захворювання. Сучасні методики зовнішнього дренування з введенням тромболітиків в шлуночки головного мозку, застосовувані в нашому відділенні, дозволяють не тільки знизити летальність при даній патології, а й стабілізувати стан пацієнтів на тривалий термін. Нижче ми наводимо основні поняття і терміни, необхідні для розуміння проблеми гідроцефалії дорослих і способах її контролю. У нормі, у кожної людини в центральній нервовій системі міститься близько 120- 150 мл цереброспінальної рідини (ЦСР, ліквор). Фізіологічне значення ЦСР полягає в наступному: є своєрідним амортизатором мозку, забезпечуючи таким чином його механічний захист при поштовхах і сотрясеніяхвиполняет поживні функцііподдержівает осмотичний і онкотичний рівновагу на тканинному уровнеобладает захисними (бактерицидними) властивостями, накопичуючи антітелапрінімает участь у механізмах регуляції кровообігу в замкнутому просторі порожнини черепа і хребетного каналу. ЦСР утворюється в клітинах судинних сплетінь шлуночків головного мозку. Найбільша кількість ЦСР продукується сплетеннями бічних шлуночків мозку (рис. 1). Обсяг ЦСР в порожнині черепа і в спиномозговой каналі у дорослої людини не перевищує 125 - 150 мл. За добу виробляється близько 500-600мл ЦСР і таке ж її кількість безперервно всмоктується. З бічних шлуночків головного мозку, де міститься близько 25 мл ЦСР, яка через отвір Монро надходить у третій шлуночок, а звідти з водопроводу мозку (Сільвією водопровід) рідина потрапляє в порожнину четвертого шлуночка. У третьому і четвертому шлуночках мозку міститься приблизно по 5 мл ЦСР. З четвертого шлуночка через серединне отвір Мажанді і два бокових отвори Люшка, що розташовуються в області бічних виворотів IV шлуночка, ЦСР надходить в подпаутинное (субарахноїдальний) простір головного мозку. На основі мозку підпавутиновий простір розширюється і утворює порожнини, наповнені ЦСР (базальні цистерни). Найбільша з них розташована між мозочком і довгастим мозком - велика цистерна мозку (мозжечково - медуллярная цистерна). З неї ЦСР надходить в премедуллярную і латеральну мозжечково - мозкові цистерни, розташовані на нижній і бічних поверхнях довгастого мозку відповідно. На нижній поверхні моста мозку розташована досить велика передмостової (препонтінная) цистерна, куди надходить ЦСР з вищеперелічених цистерн. Передмостової цистерну від цистерн середнього та проміжного мозку (що охоплює, міжніжкова, ножковая, хіазмального, зорового нерва) відокремлює листок напівпроникної мембрани (мембрана Ліліеквіста), який сприяє одностороннього току ЦСР у напрямку ззаду - наперед і знизу - вгору. З цистерн мозку ЦСР потрапляє в конвекситальной частина субарахноїдального простору, омиваючи великі півкулі, потім всмоктується в венозний русло через арахноїдальні вічка і ворсинки. Скупчення таких ворсинок навколо венозних синусів твердої оболонки головного мозку (особливо багато їх у верхньому саггитальной синусі) називають пахіонови грануляціями. Частково відбувається всмоктування рідини і в лімфатичну систему, що здійснюється на рівні оболонок нервів. Рух ЦСР в різних напрямках пов'язано також з пульсацією судин, диханням, скороченнями м'язів. (Ріс.1-2). При порушенні співвідношення між виробленням і всмоктуванням ЦСР на будь-якому з перерахованих рівнях (підвищена продукція ЦСР судинними сплетеннями; закриття шлуночкових отворів пухлиною, спайками, згустками крові; обструкція ячей, ворсинок і пахіонови грануляцій еритроцитами, фіброз оболонок після крововиливу або перенесеного менінгіту; оклюзія синусів) призводить до надмірного значного (максимум до 12 літрів при вродженої гідроцефалії) скупченню ЦСР, формуючи розвиток гідроцефалії. Сам термін «гідроцефалія» утворений злиттям двох грецьких слів «гідро» - вода і «цефал» - голова («водянка мозку»). Нижче наводиться найбільш повне визначення поняття «гідроцефалія дорослих». Гідроцефалія дорослих - самостійна нозологічна форма, або ускладнення ряду захворювань головного мозку (пухлина, крововилив, травма, інсульт, інфекційний процес та ін.), Що характеризується активним прогресуючим процесом надмірного накопичення СМЖ в лікворних просторах, обумовленим порушеннями її циркуляції (проксимальна і дистальна форми оклюзійної гідроцефалії), всмоктування (арезорбтівная і дісрезорбтівная форми), або продукції (гіперсекреторная форма) і що виявляється морфологічно збільшенням шлуночків мозку, перивентрикулярного лейкареозом (зниження щільності мозкової речовини за рахунок просочування його ЦСР) і звуженням субарахноїдальних просторів. Клінічні прояви гідроцефалії залежать від її форми. В даний час встановлено, що практично будь-яка патологія центральної нервової системи здатна привести до такого ускладнення, як гідроцефалія. Нижче ми наводимо перелік лише основних захворювань, при яких найбільш часто формується гідроцефалія: Пухлини головного мозку (частіше стовбурової, парастволових, або внутрішньошлуночкової локалізації). Запальні та інфекційні захворювання центральної нервової системи (менінгіт, вентрикуліт, енцефаліт, туберкульоз тощо.). Субарахноїдальні і внутрішньошлуночкові крововиливи (травматичні і нетравматичний), частіше внаслідок розриву аневризм і артеріовенозних мальформацій судин головного мозку. Гострі порушення мозкового кровообігу за ішемічним і геморагічним типом. Енцефалопатії різного генезу (алкоголізм, хронічні гіпоксичні стани та ін.). У відділенні невідкладної нейрохірургії НДІ швидкої допомоги ім. М. В. Скліфосовського пріоритетними є проблеми діагностики та лікування гострої і хронічної гідроцефалії при нетравматичних субарахноїдальних крововиливах внаслідок розриву артеріальних аневризм судин мозку або артеріовенозних мальформацій, а також посттравматичній гідроцефалії. За походженням гідроцефалію поділяють на вроджену і придбану. Вроджена гідроцефалія, як правило, дебютує в дитячому віці. Причинами її виникнення служать різні внутрішньоутробні інфекції, гіпоксія і, головним чином, вроджені аномалії розвитку, що призводять або до порушення циркуляції ЦСР (стеноз і оклюзія Сільвієвій водопроводу, аномалія Денді-Уокера, аномалія Арнольда-Кіарі та ін.), Або супроводжуються недорозвиненням структур, беруть участь у розробці ЦСР (арезорбтівная гідроцефалія). Придбану гідроцефалію надалі класифікують залежно від етіологічного фактора (див. Причини виникнення гідроцефалії). По патогенезу розрізняють три основні форми гідроцефалії. Оклюзійна (закрита, несообщающейся) гідроцефалія, при якій відбувається порушення струму цереброспинальной рідини внаслідок закриття (оклюзії) ликворопроводящих шляхів пухлиною, згустком крові або поствоспалітельной спайковимпроцесом. У тому випадку, якщо оклюзія відбувається на рівні шлуночкової системи (отвір Монро, Сільвіо водопровід, отвори Мажанді і Люшка), мова йде про проксимальної оклюзійної гідроцефалії. Якщо ж блок на шляху струму ЦСР знаходиться на рівні базальних цистерн, то говорять про дистальної формі оклюзійної гідроцефалії. Сполучена (відкрита, дізрезорбтівная) гідроцефалія, при якій порушуються процеси резорбції ЦСР внаслідок ураження структур, що беруть участь у всмоктуванні ЦСР в венозний русло (арахноїдальні ворсини, вічка, пахіонови грануляції, венозні синуси). Гіперсекреторная гідроцефалія, яка розвивається внаслідок надмірної продукції ЦСР (папілома судинного сплетення). Раніше виділяли ще й четверту форму гідроцефалії, так звану зовнішню (змішану, ex vacuo) гідроцефалію, яка характеризувалася збільшенням шлуночків мозку і субарахноїдального простору в умовах прогресуючої атрофії мозку. Однак даний процес слід все ж відносити до атрофії мозку, а не до гідроцефалії, т. К. Збільшення шлуночків мозку і розширення субарахноїдального простору обумовлено не надлишковим накопиченням СМЖ, внаслідок порушення процесів її продукції, циркуляції і резорбції, а зменшенням маси мозковій тканині на фоні атрофії. За темпами перебігу виділяють: Гостру гідроцефалію, коли від моменту перших симптомів захворювання до грубої декомпенсації проходить не більше 3 діб. Підгостру прогредиентную гідроцефалію, що розвивається протягом місяця з початку захворювання. Хронічну гідроцефалію, яка формується в терміни від 3 тижнів до 6 місяців і більше. За рівнем тиску ліквору гідроцефалія ділиться на наступні групи: Гіпертензивна Нормотензивна Гипотензивная При оклюзійної гідроцефалії, особливо гостро розвивається, на перше місце виходять симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску, до яких відносяться: Головний біль; Нудота і / або блювота; Сонливість; Застій дисків зорових нервів; Симптоми аксиальной дислокації мозку. Головний біль найбільш виражена в ранкові години в момент пробудження, що пов'язують з додатковим підвищенням внутрішньочерепного тиску під час сну. Цьому сприяє вазодилатація внаслідок накопичення вуглекислого газу, яка супроводжується припливом крові, розтягуванням стінок судин і твердої оболонки головного мозку в області основи черепа. Нудота і блювання також посилюються в ранкові години і іноді призводять до зменшення головного болю. Сонливість є найбільш небезпечним ознакою підвищення внутрішньочерепного тиску, її поява передує періоду різкого і швидкого погіршення неврологічної симптоматики. До розвитку застою дисків зорових нервів призводить підвищення тиску в субарахноїдальному просторі, що оточує нерв, і порушення аксоплазматіческого струму в ньому. При розвитку дислокаційної синдрому відзначається швидке пригнічення свідомості хворого до глибокої коми, з'являються окорухові розлади (за рахунок розширення водопроводу мозку), іноді вимушене положення голови. Компресія довгастого мозку проявляється швидким пригніченням дихання та серцево-судинної діяльності, що призводить до смерті хворого. Принципово відрізняється клінічна картина при формуванні хронічної гідроцефалії. Основним проявом хронічної дізрезорбтівной гідроцефалії є тріада симптомів: деменція; апраксія ходьби або нижній парапарез; нетримання сечі. Перші симптоми захворювання зазвичай з'являються через 3 тижні після перенесеного крововиливу, травми, менінгіту або іншого захворювання, що приводить до розвитку гідроцефалії. На перше місце виходять порушення циклу «сон-неспання»: хворі стають сонливими в денний час при порушеннях нічного сну. Надалі різко знижується загальний рівень активності хворих, вони стають аспонтаннимі, безініціативними, інертними. Серед порушень пам'яті на перше місце виступають порушення короткочасної пам'яті, насамперед числовий пам'яті. Так, пацієнт з гідроцефалією не може назвати числа, місяця, року, неправильно вказує свій вік. У пізніх стадіях захворювання розвиваються грубі мнестико -Інтелектуальна порушення, хворі вже не можуть самостійно себе обслуговувати, на запитання відповідають односкладово з тривалими паузами, часто неадекватно. Апраксія ходьби полягає в тому, що пацієнт з гідроцефалією може вільно інсценувати ходьбу в положенні лежачи, їзду на велосипеді, проте варто йому зайняти вертикальне положення, як така здатність миттєво втрачається, хворий ходить широко розставивши ноги, невпевнено, хода його стає човгає. На пізніх стадіях захворювання розвивається нижній парапарез. Нетримання сечі є найбільш пізнім і непостійним симптомом. Застій дисків зорових нервів є нетиповим для хронічної гідроцефалії, як правило, зміни очного дна у таких хворих відсутні. Рис. 1. Хронічна дізрезорбтівная гідроцефалія при КТ: симетричне розширення шлуночкової системи з баллонообразное збільшенням передніх рогів (одна стрілка), відсутність візуалізації субарахноїдальних щілин, вогнища перивентрикулярного лейкареоза (дві стрілки). У відділенні невідкладної нейрохірургії НДІ швидкої допомоги ім. М. В. Скліфосовського організована цілодобова робота відділення комп'ютерної томографії. Ми робимо КТ вступникам хворим з субарахноїдальними крововиливами в перші години після госпіталізації для оцінки характеру і поширеності крововиливу, потім проводимо КТ в якості контролю після операції, або при появі перших ознак гідроцефалії. Для оцінки стадії гідроцефалії та визначення показань до оперативного втручання у нашому відділенні проводиться розрахунок вентрикуло - краніальних коефіцієнтів, які показують ступінь розширення шлуночкової системи і її зменшення після проведеної операції. Комп'ютерна томографія дозволяє також уточнити наявність і поширеність супутнього ішемічного ураження мозку у хворих з субарахноїдальними крововиливами. Для прогнозування результату оперативного лікування гідроцефалії всім хворим проводиться tap-test. Cуть тесту полягає в тому, що при виведенні не менше 40 мл ліквору при поперекової пункції, у хворих з хронічною гідроцефалією відзначається короткочасне поліпшення. У разі позитивного тесту з більшою часткою ймовірності можна передбачити одужання пацієнта після операції. Однак негативний результат часто не говорить про неможливість хорошого результату в пізньому післяопераційному періоді. Консервативне лікування гідроцефалії дорослих при розгорнутій клінічній картині неефективно. Лікування гострої гідроцефалії. Гостра гідроцефалія, частіше виникає при внутрішньошлуночкових крововиливах з розвитком гемотампонади шлуночків, є грізним ускладненням, які вимагають негайного нейрохірургічного втручання, метою якого є «розвантаження» шлуночкової системи, забезпечення нормального ліквороотока, зниження внутрішньочерепного тиску та експрес-санація ліквору. У нашому відділенні проводять подібні операції, які полягають в накладенні зовнішніх вентрикулярних дренажів з подальшим введенням в порожнину шлуночків стрептокінази - препарату, що розчиняє згустки крові і забезпечує тим самим нормальний лікворооток. Крім цього у відділенні здійснюється пряме вимірювання внутрішньочерепного тиску таким хворим з метою підбору оптимальної інфузійної терапії та адекватного контролю за динамікою стану пацієнта. Рис. Рис.