Міастенія: симптоми, лікування та прогноз (очна міастенія, гравіс та інші)

Міастенія Міастенія - хронічне нервово-м'язову захворювання, що виявляється рецидивуючим або поступово прогресуючим типом перебігу. Люди, захворює міастенією, страждають від підвищеної м'язової стомлюваності, яка наприкінці дня деколи приводить до вираженого парезу м'язів, порушених патологічним процесом. Зміст: Причини. Симптоми. Діагностика. Лікування. Препарати, які не можна використовувати при даному захворюванні. Захворювання при вагітності. Причини Немає єдиної точки зору про причини цього захворювання. У різний час висловлювалися спадкові, інфекційні, аутоімунні теорії. Також є чітко виражена зв'язок розвитку даного стану з пухлиною вилочкової залози (тимуса), хоча остання є не завжди, а її видалення не завжди приводить до поліпшення стану. Слід сказати, що ризик захворіти на міастенію суттєво збільшується при наявному сімейному анамнезі. Однак у хворих людей в одній родині дуже часто прояви міастенії варіюють від мінімальних (очна форма міастенії) до максимально можливих (міастенія гравіс). Захворювання досить поширене, частота розвитку міастенії варіює від 5 до 10 осіб на 100 000 населення. Хворіють частіше жінки (у співвідношенні 2 до 1), вік дебюту захворювання в основному припадає на 15-45 років. Описані випадки, коли захворювання має місце у дітей. Частіше є рання м'язова слабкість, яка проходить протягом першого місяця життя. Слід зазначити можливість розвитку миастенического синдрому на тлі наявних хронічних захворювань: дерматоміозит, пухлини ендокринних органів, системних захворюваннях сполучної тканини і т. Д. Симптоми Симптоми мають різноманітну вираженість, локалізацію, проте їх можна охарактеризувати одним словосполученням - м'язова слабкість. В залежності від локалізації процесу і вираженості проявів виділяють кілька форм міастенії: Очна форма. Бульбарная форма. Генералізована форма (міастенія гравіс, хвороба Ерба-Гольдфлама). Злоякісна блискавична міастенія. Міастенічні криз. Очна міастенія проявляється, насамперед, розвитком слабкості століття, часто з одного боку або нерівномірно з двох сторін. При цьому на початку захворювання повіку опускається ближче до вечора, після зорового навантаження. Нерідко відзначаються двоїння в очах та інші минущі порушення зору. Якщо за два роки з моменту дебюту захворювання процес не перейшов на інші анатомічні зони, то подальша генералізація стає малоймовірною. Локалізована міастенія (очна форма) не є небезпечною для життя. Бульбарная форма міастенії характеризується розвитком слабкості м'язів м'якого піднебіння, язика, глотки. Хворий страждає від порушень мовлення, порушення акту ковтання. При цьому зміни динамічно змінюються протягом доби, при різному навантаженні, що відрізняє дану форму захворювання від істинного бульбарного синдрому. Генералізована форма являє собою поширену слабкість м'язів. Починається все, як правило, з м'язів шиї, хворій людині стає важко утримувати голову, поступово захворювання переходить на інші групи м'язів, починає проявлятися парез м'язів кінцівок. У хворого порушується хода, спотворюється міміка. Відзначається помітне поліпшення стан вранці, після денного сну, після тривалого відпочинку. Найменші фізичні навантаження часом призводять до вираженої слабкості. Злоякісний тип перебігу хвороби є лише при наявності пухлини тимуса, нерідко злоякісної. Захворювання дебютує з віку близько 50 років і протягом короткого терміну (місяці, а деколи навіть тижні), призводить до повної інвалідизації. На крайніх стадіях зачіпається скелетна дихальна мускулатура з ймовірності розвитку жизнеугрожающих станів. Міастенічні криз - особливий прояв генералізованої форми даної патології. Точних причин кризу не виявлено, розвивається він частіше на тлі менструації, психоемоційного перенапруження, лихоманки або інших причин. Недостатня дозування лікарських засобів в терапії захворювання також може призвести до розвитку ускладнення. При кризі розвивається різко виражена слабкість всіх м'язів, включаючи дихальні. Тривалість кризу дуже широко варіює і може протікати як кілька десятків хвилин-годинник, так і тижня, а в окремих випадках і місяці. Відмінність миастенического кризу від холінергічного. Діагностика Як правило, діагностика захворювання не представляє собою складності, адже всі прояви міастенії виражені досить характерно. Також навіть при стандартному неврологічному огляді можна виявити швидку стомлюваність м'язів, міастенічний реакцію сухожильних рефлексів і поступове виснаження. Також застосовуються спеціальні тести і додаткові методи дослідження: Тест опущення століття - мається характерних погляд з-під опущених повік, людина рідко може дивитися з розкритими очима, повіки швидко опускаються. Тест охолодження. Проводиться частіше на століттях. На одне повіку кладеться шматочок льоду, після охолодження відзначається поліпшення в роботі століття. Прозеріновая проба. (Буде потім розділ в симптомах-синдромах, та й запит перевір) Хворому вводиться підшкірно 2-3 мл прозерину 0,05% розчину. При міастенії практично відновлюється функція уражених м'язів через півгодини. Даний стан деколи приходить до первісного не раніше 2-3 годин. ЕНМГ дозволяє виявити характерну міастенічний реакцію нервово-м'язової передачі, виявити швидку втому м'язів при повторній їх стимуляції. Лікування Лікування міастенії являє собою не найпростіше завдання. Слід відразу налаштувати хворого на постійний або дуже тривалий прийом антихолінестеразних препаратів, що діють на патогенез захворювання. Препарати калімін, і рідше використовуваний прозерин, слід ретельно дозувати, враховуючи масу тіла, тяжкість симптомів, вік та інші фактори. Нерідко вдаються до гормонотерапії, особливо при гострому розвитку симптомів і швидкому їх прогресуванні. Найчастіше проводять пульстерапію високими дозами, з подальшим переходом на мінімальні дозування. Доцільно проводити також сеанси плазмаферезу (очищення крові від циркулюючих аутоімунних комплексів) на тлі застосування пульстерапіі гормонами (метіпред, дексаметазон і т. П.). Лікування миастенического кризу слід починати з підтримання вітальних функцій, поступово переходячи до курсу плазмаферезу, гормонотерапії, уточнення наявності пухлини тимуса. Наявність тимоми (особливо зростаючої) у поєднанні з частими миастенического кризу є показанням до оперативного видалення Тімом. На жаль, лише близько 50% хворих відзначають поліпшення стану. Також терапія міастенії повинна включати в себе препарати чистого калію (ні в якому разі не панангин, адже магній може призводити до обваження симптомів!), Призначення калійзберігаючих сечогінних (верошпирон), метаболічні препарати (рибоксин, вітаміни групи В). Обгрунтовано призначення фізіопроцедур, спеціальних вправ ЛФК, масажу. Перелік препаратів, які не можна використовувати при міастенії Також слід строго дотримуватися особливих підходів терапії інших захворювань. Існує перелік препаратів, які не можна використовувати при міастенії: А що якщо вагітність? .. Слід зазначити, що вагітність не є протипоказанням до призначення основних препаратів лікування міастенії. На час вагітності слід відмовитися від гормонотерапії, сеансів плазмаферезу, використання великих доз калійвмісних препаратів.